Stevens-Johnson Sendromu (SJS)

Tanım

Stevens-Johnson sendromu (SJS), cilt ve mukozalarda yaygın nekroz ve ayrılma ile seyreden, hayatı tehdit eden ciddi bir hipersensitivite reaksiyonudur. Toksik epidermal nekroliz (TEN) ile aynı spektrumda yer alır, ancak daha az yaygındır (%<10 vücut yüzeyi).

Nedenleri

En sık neden ilaçlardır: sülfonamidler, antiepileptikler, allopurinol, NSAID'ler, bazı antibiyotikler. Ayrıca enfeksiyonlar (özellikle Mycoplasma pneumoniae), maligniteler ve idiyopatik nedenler de olabilir.

Belirtiler

• Yüksek ateş, halsizlik
• Yüzde ve gövdede başlayan, hızla yayılan eritemli makül ve papüller
• Hedef lezyonlar
• Büller ve epidermal ayrılma
• Ağrılı erozyonlar (ağız, göz, genital mukozalarda)
• Konjonktivit
• Yutma güçlüğü, solunum sıkıntısı

Tanı

Klinik bulgular ve cilt biyopsisi ile tanı konur. Histopatolojide tam kat epidermal nekroz görülür. Ayırıcı tanıda diğer büllöz hastalıklar dışlanmalıdır.

Tedavi

• Sorumlu ilacın hemen kesilmesi
• Yoğun bakım veya yanık ünitesinde destek tedavisi
• Sıvı-elektrolit dengesi
• Ağrı kontrolü
• Enfeksiyon profilaksisi
• Göz ve mukozal bakım
• İmmünsüpresif tedaviler (kortikosteroidler, IVIG, siklosporin)

Prognoz

Mortalite oranı %5-15 civarındadır. Erken tanı ve uygun destek tedavisi hayati öneme sahiptir. Göz ve mukozalarda kalıcı hasar gelişebilir.

Önleme

Riskli ilaçlardan kaçınmak, ilaç alerji öyküsünün dikkatle sorgulanması. Enfeksiyonların uygun tedavisi.